O que é?

ELA é uma doença que atinge os neurônios responsáveis pelos comandos dos músculos. À medida que esses neurônios atrofiam e morrem, os músculos controlados por eles enfraquecem e a pessoa perde o controle dos movimentos.

Quando aparce?

Os sintomas da ELA aparecem na meia-idade.

Distribuição na população

A incidência da doença é de 1 a 3 casos por 100 mil pessoas, sendo 1,5 vezes mais comum em homens do que em mulheres.

O que muda no sistema nervoso?

Pacientes com ELA perdem neurônios do córtex cerebral que comandam especificamente os movimentos, além de neurônios motores do tronco cerebral e da medula espinhal que controlam diretamente os músculos. Como conseqüência, há atrofia muscular devido ao uso diminuído da musculatura.

O que causa a doença?

Apenas cerca de 10% dos casos de ELA são hereditários, a chamada ELA Familiar. A maioria dos casos é de ELA não-familiar e tem causa desconhecida.

Sintomas

A pessoa com ELA apresenta fraqueza e perda progressiva da função muscular, além de dificuldade para engolir e perda dos movimentos da face e da língua. No entanto, mesmo nas fases mais avançadas da doença, os sentidos, o raciocínio e os movimentos intestinais e da bexiga continuam preservados.

O que parece, mas não é ELA?

A ELA tem sintomas em comum com algumas doenças como doenças musculares metabólicas, síndrome miastênica de Eaton-Lambert, neuropatia diabética, siringomielia, esclerose múltipla, deficiência de vitamina B12, doença de Creutzfeldt-Jakobs, AVC no tronco cerebral, tumores no forame magno, hipertireoidismo e hiperparatireoidismo.

O que muda na vida da pessoa doente?

Devido à fraqueza, a pessoa com ELA tem cada vez mais dificuldade de executar atividades cotidianas. Em estágios mais avançados, a fala, a deglutição e a respiração ficam prejudicadas.

Tratamento

Ainda não há tratamento eficaz para curar ou melhorar os sintomas da ELA. Recentemente, o fármaco riluzol foi aprovado para uso na ELA, pois produz um discreto aumento da sobrevida.

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